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GERAL

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

Doença neurológica rara provoca perda rápida de funções cognitivas e motoras

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O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
Ministério da Saúde

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurológica rara e grave que provoca uma rápida deterioração das funções do cérebro. A condição faz parte de um grupo de doenças causadas por príons, proteínas anormais capazes de provocar alterações em outras proteínas do sistema nervoso.


A doença costuma evoluir rapidamente e pode comprometer a memória, o raciocínio, os movimentos e a coordenação. Com a progressão do quadro, a pessoa pode apresentar dificuldades para realizar atividades cotidianas e, em estágios avançados, perder a capacidade de se movimentar e se comunicar.


Quais são os sintomas?


Os primeiros sinais podem variar, mas geralmente incluem alterações cognitivas e neurológicas. Entre os sintomas estão:


perda de memória e dificuldade de concentração;


alterações de comportamento e personalidade;


problemas de equilíbrio e coordenação;


movimentos involuntários;


alterações na visão;


dificuldade para falar ou compreender;


fraqueza muscular;


perda progressiva da capacidade de realizar atividades.


A evolução costuma ser rápida, especialmente na forma mais comum da doença.


Como a doença é adquirida?


A maioria dos casos de DCJ ocorre de forma esporádica, sem que seja possível identificar uma causa específica. Também existem formas hereditárias, relacionadas a alterações genéticas, e casos iatrogênicos, extremamente raros, associados à exposição a determinados tecidos ou materiais médicos contaminados.


A doença não é considerada uma enfermidade de transmissão comum entre pessoas. O contato cotidiano, como abraçar, conversar ou conviver com alguém diagnosticado, não transmite a DCJ.


Existe relação com a chamada doença da vaca louca?


Existe uma forma específica conhecida como variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que foi associada ao consumo de produtos contaminados pelo agente responsável pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca.


A vDCJ é diferente da forma clássica da DCJ e é extremamente rara.


Como é feito o diagnóstico?


O diagnóstico pode ser complexo porque os sintomas podem se parecer com os de outras doenças neurológicas. A investigação pode incluir avaliação clínica e neurológica, exames de ressonância magnética, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano.


Em alguns casos, testes específicos podem detectar alterações relacionadas aos príons. A confirmação definitiva da doença, porém, geralmente depende da análise do tecido cerebral.


Existe tratamento?


Atualmente, não existe tratamento capaz de curar ou interromper a progressão da DCJ. O atendimento é voltado principalmente ao controle dos sintomas e aos cuidados de suporte, buscando proporcionar conforto e qualidade de vida ao paciente.


Por ser uma doença rara e de evolução rápida, casos suspeitos precisam ser avaliados por profissionais de saúde, especialmente quando há perda neurológica progressiva sem causa conhecida.


A DCJ é uma condição rara, mas sua evolução pode ser bastante rápida. Por isso, alterações neurológicas persistentes ou que avançam rapidamente devem ser investigadas por um médico.

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